Анемія Апластичні анемії

17.11.2017

депресії кровотворення

апластичні анемії

Апластична анемія — стан, при якому має місце панцитопенія, що поєднується зі зниженням кровотворення в кістковому мозку, без ознак гемобластоза. Апластичну анемію слід розглядати як синдром, і вже зараз з цієї групи виділяють окремі нозологічні форми, патогенез яких уточнено. У ряді випадків апластичні анемії виявляються після прийому деяких ліків і хімічних речовин, що володіють миелотоксическим дією. У 6ольшінства хворих апластична анемія виникає без впливу явних токсичних факторів. Частина випадків такої ідіопатичною апластичної анемії, цілком ймовірно, є проявом аутоагресії проти антигену клітин кісткового мозку. Можна припускати, що ті форми апластичної анемії, які протікають з ознаками підвищеного гемолізу, із збільшеною селезінкою, невеликим ретікулоцитозом, роздратуванням червоного паростка кісткового мозку і чітким ефектом від застосування великих доз глюкокортикоїдних гормонів, відносяться до аутоімунної панцитопении. Лімфоцити кісткового мозку хворих на апластичну анемію можуть порушувати диференціацію гранулоцитів і проліферацію клітин кісткового мозку. Є ряд описів апластичної анемії, яка виникла після гострого гепатиту. У культурі лейкоцитів була встановлена ​​здатність вірусу гепатиту викликати хромосомні аномалії. Можливо, що однією з причин апластичної анемії є зменшення кількості стовбурових клітин.

У 1927 р Fanconi описав трьох братів з апластичну анемію і множинними спадковими порушеннями. Надалі повідомлялося про різні випадки синдрому Фанконі як з явною сімейної патологією, так і поодиноких випадках в сім’ї з великою кількістю братів і сестер. В даний час анемію Фанконі розглядають як синдром, що характеризується аплазією кісткового мозку, що виникла до 10 років, часто сімейної, що поєднується з низкою інших порушень, таких, як темна пігментація шкіри, гіпоплазія нирок, відсутність або гіпоплазія великого пальця руки, променевої кістки, мікроцефалія і іноді розумовий або статеве недорозвинення, множинні хромосомні порушення.

Ідіопатичною апластичної анемії може бути різною. Найчастіше хвороба починається поступово, хворий адаптується до анемії і звертається до лікаря вже тоді, коли вираженість панцитопении значна. Клінічна картина депресії кровотворення складається з анемії різного ступеня, тромбоцитопенії з усіма клінічними проявами тромбоцитопенічного синдрому (синці, петехіальні висипання на шкірі, носові кровотечі, менорагії). Нерідко відзначається: значна вираженість нейтропенії, наслідком якої є часті пневмонії, отити, пієліти і інші запальні процеси. Анемія пов’язана як з порушення утворення еритроцитів, так і з кровотечами. При огляді звертають на себе увагу виражена блідість, шкірні геморагії. Характерні запальні зміни на слизовій оболонці рота і прямої кишки. При вислуховуванні серця нерідко виявляється систолічний шум на верхівці. При ідіопатичною формі хвороби селезінка не пальпується. Її збільшення може мати місце при аутоімунної формі і при гемосидерозе, що розвивається в результаті масивних трансфузій крові. В одних випадках хвороба прогресує швидко і призводить до смерті. В інших випадках вона протікає порівняно неважко, з періодичними ремісіями, і іноді настає повне одужання.

Виразність анемії буває велика, вміст гемоглобіну знижується іноді до 20 — 30 г / л. Анемія найчастіше нормохромна, макроцитарная. Зміст ретикулоцитів від 0 до 5%, ретикулоцитоз частіше свідчить про імунну формі хвороби. Ерітрокаріоціти в периферичної крові з’являються рідко. Характерна виражена гранулоцитопенія. Іноді кількість гранулоцитів знижується до 200 в 1 мкл, супроводжуючись розвитком інфекційних ускладнень. Іноді має місце зниження абсолютної кількості моноцитів. Рівень лімфоцитів в більшості випадків залишається нормальним. Кількість тромбоцитів знижується іноді до нуля. При цьому подовжується час кровотечі, розвивається геморагічний синдром. У більшості хворих зростає ШОЕ до 30 — 50 мм / год. В кістковому мозку найчастіше зменшено кількість миелокариоцитов, головним чином за рахунок попередників клітин мієлоїдного ряду. Буває іноді роздратування червоного паростка. Збільшено кількість лімфоцитів, плазматичних клітин, стовбурових клітин. Мегакаріоцити можуть повністю бути відсутнім. В кістковому мозку різко збільшено кількість заліза, однак більша його частина знаходиться поза ерітрокаріоцітов. Під час гістологічного дослідження кісткового мозку, в одних випадках має місце майже повне зникнення кістковомозкових елементів і заміщення їх жировою тканиною, в інших випадках спостерігаються невеликі осередки кровотворення на тлі значного спустошення кісткового мозку. Вміст заліза сироватки у більшості хворих збільшена, відсоток насичення трансферину наближається до 100. При дослідженні феррокінетікі за допомогою радіоактивного заліза виявляється подовження часу виведення заліза з плазми і зниження кількості заліза, включеного в еритроцити. Тривалість життя еритроцитів, виміряна за допомогою радіоактивного хрому, зазвичай кілька коротшає. Іноді збільшується рівень фетального гемоглобіну.

Анемія Апластичні анеміїАнемія Апластичні анемії

Апластичної анемії ставлять на підставі не тільки виявлення панцитопении в периферичної крові, але і ретельного цитологічного і гістологічного дослідження кісткового мозку, що необхідно перш за все для виключення гемобластозов. При периферичної панцитопенії виникає необхідність виключення групи анемій, пов’язаних з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластної анемій). У літніх людей — це в першу чергу У 12 — дефіцитні анемії, у дітей — фолієводефіцитної анемії. При цьому має місце гіперплазія кісткового мозку, що виявляється при трепанобиопсии, в кістковому мозку виявляються мегалобластов. Наявність ознак внутрішньосудинного гемолізу (виявлення гемосидерину в сечі, збільшення вільного гемоглобіну плазми, підвищення ретикулоцитів, роздратування червоного паростка кісткового мозку) може говорити або на користь хвороби Маркіафави — Мікеле, що може бути підтверджено позитивною сахарозному пробою і пробою Хема, або на користь аутоімунної панцитопении , яка може бути особливо вірогідна при наявності позитивної агрегатгемагглютинационной проби.

Апластичної анемії залежить багато в чому від генезу хвороби. При підозрі на зв’язок апластичної анемії з індивідуальною непереносимістю ліків необхідна відміна ліків. При вираженій анемії з замісної метою застосовують трансфузии еритроцитної маси. При трансфузійних реакціях еритроцити підбирають по непрямій пробі Кумбса. Для профілактики гемотрансфузійних реакцій іноді ефективно ретельне відмивання еритроцитів, використання заморожених еритроцитів з подальшим їх ретельно відмиванням. Для профілактики посттрансфузійного гемосидероза показано введення десферала. Це доцільно і в зв’язку вихідним високим рівнем заліза у хворих на апластичну анемію. Кортикостероїдні гормони, зокрема преднізолон, повинні бути застосовані для лікування у всіх хворих на апластичну синдромом, так як в частині випадків застосування їх надає хороший терапевтичний ефект. При цьому дози преднізолону повинні бути досить великі (60 — 100 мг на добу). При неефективності даного препарату, він повинен бути порівняно швидко скасований. Однак в тих випадках, коли преднізолон надає певним чином впливати на ступінь кровоточивості, але не позначається на тромбоцитопенії, лейкопенії і анемії, препарат слід застосовувати в невеликій дозі аж до спленектомії. Спленектомія широко застосовується для лікування апластичної синдрому. Ефект спленектомії, цілком ймовірно, пов’язаний з тим, що селезінка — основний лімфоїдний орган. У ній виробляються антитіла, містяться лімфоцити, які беруть участь в клітинних цитотоксичних реакціях. Ефект спленектомії при апластична синдромі настає не відразу і не більше ніж у половини хворих. Доза преднізолону в операційний період повинна бути значно збільшена в порівнянні з вихідною (в 2 — 3 рази). Для профілактики кровотеч в день операції доцільно введення великих кількостей концентратів тромбоцитів (більше 3 доз). Широко застосовують для лікування апластичної синдрому анаболічні гормони (неробол). Анаполон (оксиметалона) слід застосовувати в дозі 200 мг в течение3 — 4 місяців. Ефект настає не у всіх хворих. В даний час застосовують трансплантацію кісткового мозку, підібраного по системам HL-A і MLc. Ремісію отримують у половини хворих (лімфоцити хворих на апластичну анемію гальмують утворення еритроїдних колоній донорського кісткового мозку). Для профілактики відторгнення застосовують великі дози циклофосфану, тотальне опромінення, антилімфоцитарну глобулін.

Ремісію вдається отримати приблизно у половини хворих. Прогноз дещо краще у дітей, ніж у дорослих. Наявність великої кількості жиру в кістковому мозку не говорить про незворотність процесу. Бувають випадки, коли і у таких хворих настає повна ремісія і повна репарація кістковомозкового кровотворення. Прогноз краще, коли збільшений вміст ретикулоцитів, коли в кістковому мозку є більш поліморфний картина, коли є невелике збільшення розмірів селезінки і хоча б невеликий, але чіткий ефект від кортикостероїдних гормонів. У цих випадках спленектомія надає частіше хороший ефект аж до повного одужання. У частини хворих апластичної синдром є початком гострого лейкозу. Іноді ознаки гемобластоза виявляються лише через кілька років від початку хвороби.

Джерело: Анемія Апластичні анемії

Також ви можете прочитати