Вроджені і набуті вади серця

17.11.2017

Бактеріальний ендокардит при вроджених вадах серця

Платні послуги +7 495 781-03-15

  • Головна
  • >>>
  • пацієнтам
  • >>>
  • захворювання
  • >>>
  • Вроджені і набуті вади серця

Вроджені і набуті вади серця

Виявляють ВПС приблизно у 1% новонароджених (без урахування таких клапанних порушень, як мітральний пролапс і двостулковий аортальний клапан). Порушення у формуванні серця або хромосомні аномалії, пов’язані зі структурними змінами в серці, лежать в основі значного числа спонтанних абортів і мертвонароджуваності. Материнські фактори — такі, як інфекція (захворювання на краснуху), алкогольна залежність і безконтрольне застосування деяких лекакрств, можуть також служити причиною виникнення ВПС.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) — становить 5-10% всіх вроджених вад серця. ДМПП- найчастіша причина скидання зліва направо у дорослих. ДМПП може до пізнього віку залишатися непоміченим, оскільки його клінічні прояви дуже незначні. Хворі майже завжди доживають до зрілого віку, однак без хірургічного лікування очікувана тривалість життя менша, ніж у населення в цілому. Тривала перевантаження правих відділів серця об’ємом може призводити до передсердним аритмій, незворотною легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності. Ці порушення з’являються з віком до 40-50 років і скарги з’являються майже у всіх хворих. Крім того, сполучення між передсердями може призводити до парадоксальної емболії.

Дефекти міжшлуночкової перегородки.

У дорослих ізольовані ДМШП складають приблизно 10% всіх вроджених вад серця. Це обумовлено тим, що багато дефекти закриваються самостійно. Крім того, останнім часом покращилася їх діагностика, а отже, частіше стали виробляти хірургічне закриття.

  1. Перімембранозние дефекти (70-80% всіх дефектів). Ці вади рідко поєднуються з іншими вродженими вадами серця і часто закриваються самостійно. Однак якщо вони поєднуються зі зміщенням перегородки щодо магістральних артерій, самостійне закриття малоймовірно.
  2. М’язові (трабеклярние) дефекти міжшлуночкової перегородки складають 5-20% всіх дефектів і можуть бути поодинокими і множинними (типу «швейцарського сиру»). Поодинокі дефекти теж часто закриваються самостійно.
  3. Дефекти приносить частини міжшлуночкової перегородки являють собою частину відкритого АВ каналу і складають 5-8% всіх дефектів. Ці дефекти рідко закриваються самостійно, зазвичай бувають великими і поєднуються з вадами А / В клапанів — від простого розщеплення стулок мітрального і трикуспідального клапана до загального АВ — клапана при загальному (повністю відкритому) АВ каналі. Ці дефекти часто поєднуються з синдромом Дауна.
  4. Надгебневие (субаортальним) дефекти становлять 5-7% дефектів міжшлуночкової перегородки. Вони розташовуються безпосередньо під клапанами легеневої артерії і аорти. Ці дефекти можуть бути різних розмірів, частіше за все вони не великі. Однак з — за того, що ці дефекти розташовуються під аортальним клапаном, вони можуть приводити до аортальнийнедостатності і підлягають закриттю незалежно від розміру.

скарги: типові скарги при дефекті міжшлуночкової перегородки у дорослих — задишка при фізичному навантаженні і стомлюваність. Виразність скарг залежить від тиску в легеневій артерії і легеневого судинного опору, які в свою чергу залежать від величини і давності скидання крові зліва направо.

діагностика: ЕхоКГ, катетеризація серця.

лікування: ендоваскулярне закриття дефекту окклюдером Амплаца і хірургічне закриття дефекту.

Відкрита артеріальна протока

Артеріальна протока з’єднує спадну аорту трохи нижче відходження лівої підключичної артерії з легеневим стовбуром в області його біфуркації. У нормі аортальний проток закривається незабаром після народження, проте іноді цього не відбувається.

физикально: систоло-діастолічний шум. При високому тиску в легеневій артерії тиск по обидва боки протоки в діастолу вирівнюється, кровотік зменшується і діастолічний шум стає коротшим. Коли напрямок скидання змінюється шум может зникнути. Класична ознака скидання крові справа наліво через відкритий артеріальна протока — ізольований ціаноз нижніх кінцівок.

ускладнення: серцева недостатність, інфекційний ендокардит і легенева гіпертензія.

лікування: ендоваскулярне закриття відкритої артеріальної протоки

Коарктация аорти являє собою звуження аорти на рівні артеріальної связкі- залишку артеріальної протоки, відразу після відходження лівої підключичної артерії. Зустрічається в 5-10% всіх вроджених вад серця. Часто поєднується з іншими пороками серця:

  • двостулковим аортальним клапаном (в 50-80% випадків);
  • клапанним і подклапанного аортальним стенозом;
  • дефектами міжшлуночкової перегородки;
  • відкритою артеріальною протокою;
  • вродженими вадами мітрального клапана (мітральнимстенозом, Надклапанний кільцем і парашутним мітральним клапаном, коли є всього одна сосочковая м’яз).

скарги: У хворих, що дожили з коарктацией аорти до зрілого віку, скарги зазвичай незначні і не специфічні. Ці хворі можуть скаржитися на головний біль, носові кровотечі, похолодання кінцівок, слабкість в ногах і Кульгавість. До більш важких проявів відносяться стенокардія і серцева недостатність.

  • мезосістоліческій шум зверху біля лівого краю грудини;
  • підвищення артеріального тиску на руках зі зниженням наповнення і з затримкою пульсу на стегнових артеріях.

діагностика: ЕхоКГ, рентгенографія органів грудної клітини, катетеризація серця з аортографії.

лікування: балонна ангіопластика, стентування, хірургічне лікування (у новонароджених і до першого року життя).

Вроджені і набуті вади серця

Тетрада Фалло становить 10% вроджених вад серця. Етосамий частий цианотический порок серця у дорослих. Хірургічна корекція показана на першому році життя. Без хірургічної корекції доживають до 20 років лише 10% хворих. У дорослих лікар найчастіше стикається зі станом після радикального або паліативної втручання з приводу ТетрадиФалло.

Чотири складових тетрадиФало:

  • Обструкція вихідного тракту правого шлуночка;
  • Дефект міжшлуночкової перегородки;
  • Декстропозиція аорти (аорта, що сидить верхи на міжшлуночкової перегородки);
  • Гіпертрофія правого шлуночка.

Клінічна картина без хірургічної корекції

Тяжкість центрального ціанозу залежить від ступеня обструкції вихідного тракту правого шлуночка. Можливий симптом барабанних паличок на руках і на ногах, а також еритроцитоз.

Пріаускультаціі добре чути мезосістоліческій шум зверху біля лівого краю грудини, можливо систолічний тремтіння. Чим коротше шум, тим важче обструкція вихідного тракту правого шлуночка.

діагностика: ЕхоКГ, ПП ЕхоКГ, перфузійні сцинтиграфія легких, МРТ легеневої артерії, катетеризація серця.

Набуті вади серця

Придбаний порок ще називають порок клапана серця. Він проявляється у вигляді стенозу або недостатності клапана, а іноді — як комбінований порок серця.

Якщо поставлений діагноз порок, мітральний клапан серця не може регулювати потік крові, сприяючи застою в великому і малому колах кровообігу. Перевантаження певних відділів серця викликає їх гіпертрофію, що змінює конфігурацію тіні серця.

Якщо діагностика вроджених вад серця часто проводиться вже на першому році життя малюка, то пороки серця у дорослих рідко діагностують своєчасно. Ми часто не звертаємо увагу на погане самопочуття і переносимо інфекційні захворювання на ногах, не думаючи про те, що в якості ускладнення можемо отримати запалення серця або ревматизм. Пороки серця також можуть бути обумовлені неправильним лікуванням: короткочасним або несвоєчасно розпочатим.

Пороки розвитку серця класифікуються за різними критеріями. за етіології можна провести поділ на атеросклеротичні, сифілітичні і ревматичні пороки серця, а також вади в результаті бактеріального ендокардиту.

Класифікація може проводитися і за ступенем вираженості вади: Розрізняють пороки з високою або помірним ступенем порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки або пороки без впливу на гемодинаміку.

За загальним станом гемодинаміки виділяють компенсовані, субкомпенсовані і декомпенсовані пороки серця.

При класифікації вад враховується і їх локалізація. До моноклапанним порокам відносяться аортальний порок серця, трікуспідальний порок, мітральний порок серця. Такі клапанні пороки серця характеризуються ураженням лише одного з клапанів. Комбінований клапанний порок серця пов’язаний з ураженням обох клапанів. До комбінованих вад відносяться митрально-аортальний, митрально-трікуспідальний, аортальному-митрально-трікуспідальний порок і інші види пороків.

Якщо у хворого незначний порок серця, ознаки можуть не проявлятися тривалий час. при гемодинамічно значущих пороках з’являються такі ознаки пороку серця, як задишка, ціаноз (посиніння) шкіри, набряки, прискорене серцебиття, болі в області серця, кашель.

Ще одна ознака, який зазвичай супроводжує порок серця — шум в серці. За характером шуму фахівець часто вже може визначити дитячий порок серця і порок серця у дорослих. Виявити вроджені та набуті вади серця у дорослих, а також вроджені та набуті вади серця у дітей допомагають також огляд у лікаря-кардіолога, пальпація, перкусія та аускультація, що дозволяють вислухати шум і ритм серця.

Але для точної діагностики необхідно застосовувати такі методи дослідження, як ЕХО-кардіоскоп з доплерографією. Цей методу дозволить виявити вроджені та набуті вади серця у дітей і дорослих, оцінити вираженість вади і ступінь його декомпенсації.

Діагноз порок серця накладає певний відбиток на спосіб життя людини. При пороці серця шкідливі фізичне напруження, високі навантаження, професійний спорт. Порок серця вимагає вести раціональний спосіб життя, приділяючи увагу профілактиці ендокардиту, недостатності кровообігу і порушень ритму серця, до яких схильні хворі з пороком.

Лікарям відомо, що порок серця і вагітність матері пов’язані між собою. Для запобігання вродженим вадам необхідно ретельно спостерігати і охороняти плід під час вагітності, займатися профілактикою вірусних інфекцій (особливо краснухи і цитомегаловірусу), отримувати якісне і збалансоване харчування без консервантів. А своєчасне лікування вогнищ інфекції та попередження ревматизму і бактеріального ендокардиту допоможе запобігти придбаний порок серця. У вагітних обстеження серця також має належати до списку обов’язкових досліджень. Придбаний або вроджений порок серця у дорослих можуть бути перешкодою до виношування вагітності. Але деякі вади серця у вагітних дозволяють виносити і народити здорових дітей. Важливо лише, щоб вагітність і пологи протікали під контролем лікарів-кардіологів.

Для лікування вад серця застосовуються медикаментозні методи і хірургія.

Незалежно від того, які порушення в роботі серця виявлені у хворих: вроджені або набуті вади серця, лікування повинен призначати кваліфікований кардіолог, який підбере індивідуальні для кожного випадку методи лікування вад серця, будь то протизапальне лікування або операція вродженої вади серця.

Ми не замислюємося про те, що нелікована інфекційне захворювання може викликати порок серця, наслідки якого можуть бути дуже важкими: від інвалідності до смерті. Тому профілактиці, діагностиці та лікуванню захворювання слід приділити найпильнішу увагу!

Центральний клінічний госпіталь ФМС Росії

Джерело: Вроджені і набуті вади серця

Також ви можете прочитати