Вроджені вади серця і магістральних судин — Біла Клініка

17.11.2017

Бактеріальний ендокардит при вроджених вадах серця

Вроджені вади серця і магістральних судин - Біла Клініка

Вроджені вади серця і магістральних судин - Біла КлінікаВроджені вади серця — аномалії морфологічного розвитку серця і великих судин. Вроджені вади серця зазвичай формуються на 2-8-му тижні внутрішньоутробного розвитку в результаті порушення процесів ембріогенезу.

Вроджені вади серця спостерігають із середньою частотою 5-8 на 1000 живонароджених. При обліку мертвонароджень і пізніх викиднів частота збільшується до 9-12: 1000 перевищуючи поширеність всіх інших аномалій розвитку. У більш старшому віці вроджені вади серця спостерігають значно рідше, так як до 70% дітей з цією патологією (при відсутності належного, в тому числі оперативного, лікування) гинуть на першому році життя.

Конкретні причини виникнення вроджених вад серця невідомі. Вони часто пов’язані з хромосомними аномаліями, що виявляються при каріотипування більш ніж у 1/3 хворих з вродженими вадами серця. Найчастіше виявляють трисомії по хромосомах 21, 18 і 13. Крім хвороби Дауна існує близько двадцяти спадкових синдромів, часто супроводжуються вродженими вадами серця. В цілому синдромальную патологію виявляють у 6-36% хворих. Моногенна природа вроджених вад серця доведена в 8% випадків; близько 90% успадковується многофакторно, тобто є результатом поєднання генетичної схильності і впливу факторів середовища. Останні виступають в якості провокуючих, які виявлятимуть спадкову схильність при перевищенні «порога» їх спільної дії.

Дефекти генетичного коду і порушення ембріогенезу можуть бути і придбаними при впливі на плід і організм матері деяких несприятливих факторів [радіація, алкоголізм, наркоманія, ендокринні захворювання матері (цукровий діабет, тиреотоксикоз), вірусні та інші інфекції, перенесені жінкою в I триместрі вагітності (краснуха , грип, гепатит В), прийом вагітної деяких лікарських засобів (препарати літію, варфарин, Талідамід, антиметаболіти, антиконвульсанти)]. Велике значення у виникненні патології серця і судин мають змішані вірусно-вірусні і ентеровірусна інфекції, перенесені плодом внутрішньоутробно.

Перераховані вище фактори, впливаючи на плід в критичні моменти розвитку, порушують формування структур серця, викликають диспластичні зміни в його каркасі. Відбувається неповне, неправильне або несвоєчасне закриття перегородок між передсердями і шлуночками, дефектне освіту клапанів, недостатній поворот первинної серцевої трубки з утворенням аплазірованних шлуночків і неправильним розташуванням магістральних судин, зберігаються отвори, властиві плодовому кровообігу. Гемодинаміка плода зазвичай при цьому не страждає, і дитина народжується добре розвиненим. Компенсація може зберігатися і деякий час після народження. В такому випадку вроджені вади серця проявляється тільки через кілька тижнів або місяців, а іноді і на другому або третьому році життя.

Залежно від особливостей кровообігу у великому і малому колі вроджені вади серця ділять на три групи.

Класифікація вроджених вад серця

  • Пороки з переповненням малого кола кровообігу складають до 80% всіх вроджених вад серця. Їх об’єднують наявність патологічного сполучення між великим і малим колом кровообігу і (спочатку) скидання крові з артеріального русла у венозне. Переповнення правих відділів серця веде до поступової їх гіпертрофії, в результаті чого напрямок скидання може змінитися на протилежну. Внаслідок цього розвиваються тотальне ураження серця і недостатність кровообігу. Переповнення малого кола сприяє виникненню гострої, а потім і хронічної патології органів дихання.
  • В основі вад з збіднінням малого кола кровообігу найчастіше лежить звуження легеневої артерії. Недостатнє насичення венозної крові киснем призводить до постійної гіпоксемії і ціанозу, відставання в розвитку, формуванню пальців у вигляді «барабанних паличок».
  • При пороках з збіднінням великого кола кровообігу вище місця звуження розвивається гіпертензія, яка поширюється на судини голови, плечового пояса, верхніх кінцівок. Судини нижньої половини тіла отримують мало крові. Розвивається хронічна лівошлуночкова недостатність, часто з порушеннями мозкового кровообігу або з коронарною недостатністю.

Вона залежить від розміру і розташування дефекту перегородок, ступеня звуження судини, напрямки скидання крові і зміни цього напрямку, ступеня падіння рівня тиску в системі легеневої артерії і т.д. При невеликих дефектах (наприклад, в міжпередсердної перегородці, м’язової частини міжшлуночкової перегородки, незначному стенозі легеневої артерії) клінічні прояви можуть бути відсутні.

Вроджені вади серця слід запідозрити при виявленні відставання дитини у фізичному розвитку, появі задишки при рухах, блідості (аортальні пороки) або цианотичной забарвленні шкірних покривів, вираженого акроцианоза (стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло). При огляді грудної клітки можна виявити «серцевий горб», при пальпації області серця — систолічний (при високому ДМЖП) або систоло-діастолічний (при відкритому артеріальному протоці) тремтіння. При перкусії виявляють збільшення розмірів і / або зміна конфігурації серця. При аускультації звертають увагу на розщеплення тонів, акцент II тону на аорті або легеневої артерії. При більшості вад можна вислухати систолічний грубий, іноді щось скребуть шум. Він нерідко проводиться на спину і зазвичай не змінюється при зміні положення тіла і навантаженні.

До особливостей «синіх» пороків, що поєднуються зі звуженням легеневої артерії (перш за все тетради Фалло), крім тотального ціанозу відносять улюблену позу відпочинку на корточках і одишечно-цианотические (гіпоксеміческіе) напади, пов’язані зі спастичним звуженням вихідного тракту правого шлуночка і гострої гіпоксією головного мозку . Гіпоксеміческіе напад виникає раптово: з’являються занепокоєння, збудження, наростають задишка і ціаноз, можлива втрата свідомості (непритомність, судоми, апное). Напади тривають від кількох хвилин до 10-12 год, і їх частіше спостерігають у дітей раннього віку (до 2 років) із залізодефіцитною анемією та перинатальної енцефалопатією.

Звуження аорти на будь-якому рівні призводить до систолічної та діастолічної перевантаження лівого шлуночка і змін артеріального тиску: при стенозі в області аортального клапана артеріальний тиск знижений, при коарктації аорти — підвищено на руках і знижено на ногах. Для аортальних вад характерні відставання у розвитку нижньої половини тулуба і поява (в 8-12 років) скарг, не властивих дітям і пов’язаних з порушенням кровообігу по великому колу (головний біль, слабкість, задишка, запаморочення, болі в серці, животі і ногах) .

Перебіг вроджених вад серця має певну періодичність, що дозволяє виділити три фази.

  1. Фаза первинної адаптації. Після народження організм дитини пристосовується до порушень гемодинаміки, викликаним вродженим пороком серця. Недостатні можливості компенсації, нестабільний стан дитини в ранньому віці іноді призводять до важкого перебігу пороку і навіть до летального результату.
  2. Фаза відносної компенсації настає на 2-3-му році життя і може тривати кілька років. Стан дитини і його розвиток поліпшуються за рахунок гіпертрофії і гіперфункції міокарда різних відділів серця.
  3. Термінальна (необоротна) фаза пов’язана з поступово розвиваються дистрофією міокарда, кардіосклерозом, зниженням коронарного кровотоку.

Ускладнення. Вроджена вада серця може ускладнитися крововиливами в головний мозок, інфаркт міокарда, а також приєднанням інфекційного ендокардиту.

Лабораторні та інструментальні дослідження

В аналізах крові при «синіх» пороках виявляють зниження ра02 і підвищення РаС02, збільшення вмісту еритроцитів, гематокриту і концентрації гемоглобіну. На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії і перевантаження окремих камер серця: правих відділів — при «синіх» пороках, лівих — при «блідих». На ФКГ фіксують систолические і діастолічний шуми, типові для кожного пороку за формою, амплітудою, частотності, розташуванню і тривалості. ЕхоКГ дозволяє візуалізувати дефекти перегородок, калібр великих судин, розподіл потоків крові.

При рентгенографії виявляють кардіомегалія, Дефигурация серцевої тіні [митральная, зі згладженої «талією серця», при відкритому артеріальному протоці, аортальна ( «черевичок») при тетраде Фалло], звуження судинного пучка у фронтальній площині і розширення його в сагітальній (при транспозиції магістральних судин ). При пороках, що супроводжуються переповненням малого кола (легеневу гіпертензію), посилюється судинний малюнок легенів.

Діагностика і диференціальна діагностика

Діагноз вроджений порок серця засновують на ранньому (з моменту народження або протягом перших 2-3 років життя) появі стомлюваності, задишки, ціанозу, «серцевого горба», тремтіння над областю серця, кардиомегалии, постійного інтенсивного шуму, який проводиться на спину. Вимірюють артеріальний тиск на руках і ногах. Діагноз підтверджують виявленням ЕКГ-ознак гіпертрофії і перевантаження камер серця, фіксацією типових шумів на ФКГ, візуалізацією пороку на ЕхоКГ, виявленням порушень газового складу артеріальної крові. Виявляють зміна конфігурації серця на рентгенограмі органів грудної клітини.

Диференціальну діагностику в періоді новонародженості і в ранньому дитячому віці проводять з вродженими ранніми і пізніми кардитами. Після 3 років вроджені вади серця диференціюють з неревматичними кардитами, ревматизмом, бактеріальним ендокардитом, кардиомиопатиями, функціональними порушеннями діяльності серцево-судинної системи. В основі останніх часто лежать дисплазії сполучнотканинних структур серця і вроджені малі його аномалії (додаткові хорди, ПМК, особливості будови перегородок, сосочкових м’язів і ін.). Необхідно також диференціювати вроджені вади серця між собою

Лікування при більшості вроджених вад серця оперативне. Термін хірургічного втручання залежить від ступеня компенсації порушень гемодинаміки. Останнім часом у зв’язку з успіхами кардіохірургії намітилася тенденція до більш ранньої корекції вад. У той же час при таких вадах, як невеликий ДМПП або низькорозташованого ДМШП (хвороба Толочінова-Роже), в хірургічній корекції необхідності немає, а відкрита артеріальна протока і деякі дефекти перегородок закриваються з віком.

Операцію проводять у фазу відносної компенсації в спеціалізованому стаціонарі частіше в один етап. Виробляють не тільки втручання на відкритому серці в умовах гіпотермії, але і щадні операції — рентгеноендоваскулярна закриття септальних дефектів, балонну ангіопластику, ендопротезування (аорти), стентування, емболізацію судин. Щадні методики при деяких вадах можуть бути альтернативою великим кардіологічним операціями.

Консервативне лікування проводять при підготовці до операції і після неї (реабілітація). Воно включає наступні компоненти.

  • Щадний (при серцевій недостатності — постільний) режим.
  • Дозоване фізичне навантаження.
  • Повноцінне дробове харчування.
  • Аеротерапія і кисневе лікування при виражених симптомах кисневої недостатності.
  • Лікарські препарати, що впливають на метаболічні процеси в міокарді [калію і магнію аспарагинат (наприклад, аспаркам, панангін), інозин (наприклад, рибоксин), кокарбоксилаза, вітаміни С і групи В], в вікових дозах.
  • Засоби, що поліпшують реологічні властивості крові і мікроциркуляцію, наприклад ксантинолу нікотинат 0,15 мг / кг / сут, вітамін Е.
  • ß-адреноблокатори (пропранолол 0,5-2 мг / кг / сут в 3-4 прийоми) для попередження гіпоксичних кризів і як мембраностабілізатори при аритміях.
  • Серцеві глікозиди і діуретики призначають при гострій або підгострій серцевої недостатності.

Профілактика спрямована на охорону здоров’я вагітної, особливо на ранніх термінах гестації: попередження вірусних та інших інфекційних захворювань, виключення шкідливих звичок і несприятливих екологічних впливів, дотримання щадного режиму праці, правильне харчування і т.д. У сім’ях зі спадковими захворюваннями необхідно медико-генетичне консультування. У разі виявлення при УЗД плоду складного пороку серця показано переривання вагітності.

Дітей до і після операції повинні спостерігати кардіоревматологи і кардіохірург. Всі осередки хронічної інфекції необхідно санувати. Оперативні втручання (тонзилектомії, аденотомії, видалення зубів) проводять під прикриттям антибіотиків.

Прогноз у більшості хворих сприятливий для життя за умови своєчасного встановлення діагнозу та кваліфікованого оперативного втручання в оптимальні терміни. Летальність в таких випадках становить 1-2%. При складних комбінованих вадах (а їх не більше 5% від загального числа вроджених вад серця) летальність досягає 25%. Вроджені вади серця займають третє місце серед причин дитячої інвалідності.

Джерело: Дитячі хвороби. Баранов А.А. // 2002.

email info@whiteclinic.ru

  • Вроджені вади серця і магістральних судин - Біла Клініка
  • Джерело: Вроджені вади серця і магістральних судин — Біла Клініка

    Також ви можете прочитати